小儿过敏性紫癜性肾炎诊疗指南.docxVIP

小儿过敏性紫癜性肾炎诊疗指南

小儿过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis，HSPN）是过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura，HSP）累及肾脏的表现，属于系统性小血管炎范畴。HSP好发于2-8岁儿童，冬春季节多见，约30%-50%患儿病程中出现肾脏受累，其中部分病例可进展为慢性肾功能不全，是儿童时期继发性肾小球疾病的重要类型。

一、发病机制

HSPN的发病与免疫异常密切相关，核心环节为IgA介导的免疫复合物沉积。患儿常存在黏膜免疫异常，上呼吸道感染（如A组β溶血性链球菌、病毒）、食物或药物等抗原刺激后，黏膜B细胞产生大量多聚体IgA1（铰链区O-糖基化异常），与IgA1抗体、补体（如C3、备解素）及纤维连接蛋白等形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢，激活补体替代途径和凝集素途径，诱导系膜细胞增殖、基质增多，同时招募中性粒细胞、单核细胞浸润，释放炎症因子（如IL-6、TNF-α）和金属蛋白酶，导致肾小球损伤。此外，内皮细胞损伤后vWF释放增加、血小板活化，可加重局部血栓形成和缺血。遗传易感性在发病中起一定作用，HLA-DQA10501、ITGAM基因多态性可能增加患病风险。

二、临床表现

（一）肾外表现

1.皮肤紫癜：为HSP的特征性表现，多首发于双下肢伸侧及臀部，呈对称性分布，初为红色斑丘疹，压之不褪色