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小儿过敏性紫癜性心脏病诊疗指南

小儿过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是儿童最常见的系统性小血管炎，以非血小板减少性紫癜、关节炎/关节痛、腹痛及肾炎为主要特征。心脏受累作为HSP的少见但严重并发症（发生率约2%-5%），因临床表现隐匿、缺乏特异性，易被原发病掩盖，早期识别与规范诊疗对改善预后至关重要。以下从病理机制、临床表现、诊断评估、治疗策略及随访管理五方面系统阐述小儿过敏性紫癜性心脏病（HSP-relatedheartdisease,HSP-HD）的核心诊疗要点。

一、病理机制

HSP的发病与IgA介导的免疫复合物沉积密切相关，其心脏受累的病理基础主要包括：

1.血管炎直接损伤：IgA免疫复合物沉积于心脏微血管（直径50-500μm）及冠状动脉，激活补体系统（尤其C3）和中性粒细胞，引发内皮损伤、管腔狭窄甚至闭塞，导致心肌缺血或坏死。

2.免疫炎症级联反应：Th2型免疫应答主导下，IL-6、TNF-α等促炎因子大量释放，诱导心肌细胞凋亡、心肌间质纤维化及心包膜炎症反应。

3.继发损伤：HSP常合并高血压（与肾性水钠潴留或血管紧张素系统激活相关）、低白蛋白血症（消化道蛋白丢失或肾炎漏出）及高凝状态（急性期血小板活化、纤维蛋白原升高），进一步加重心脏负荷或血栓风险。

心脏各结构受累频率依次为心肌（60%-70%）、心包