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原发性中枢神经系统淋巴瘤中国肿瘤整合诊治指南2026

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，B细胞起源占98%，中位发病年龄65岁，男性多于女性，年发病率0.4~0.5/100000，为临床诊治的重点难点。《中国肿瘤整合诊治指南（CACA）——原发性中枢神经系统淋巴瘤（V2.02025）》从多维度明确了PCNSL的规范化整合诊疗方案。

一、流行病学与预防

PCNSL占新诊断脑肿瘤3%~4%、结外淋巴瘤4%~6%，可发生于免疫抑制人群（艾滋病、移植后等）和免疫功能正常人群，EB病毒感染、胶原血管性疾病（系统性红斑狼疮等）是高危因素。预防遵循三级预防理念，核心为预防并积极治疗病毒感染、提高机体免疫力，同时定期体检实现早发现、早诊断、早治疗。

二、早诊筛查与诊断

（一）早诊筛查

PCNSL以中枢神经系统症状为主要表现，几乎无发热、盗汗等全身症状，多数患者因出现相关神经症状后就诊检查，无特异性筛查手段，重点关注高危人群的神经症状预警。

（二）临床诊断

临床表现：病程多在半年内，分四类症状，脑部受累（30%~50%，头痛、视力模糊等）最常见，软脑膜、眼受累分别占10%~25%、10%~20%，脊髓受累不足1%。

影像学检查：是重要提示手段，优先增强MRI，特征性表现为均匀强化，可见“握拳征”“蝴蝶征”等；CT示稍高密度均质肿块，坏死、