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泪腺腺样囊性癌中国肿瘤整合诊治指南总结2026

泪腺腺样囊性癌（LGACC）是泪腺最常见的原发性恶性上皮肿瘤，《中国肿瘤整合诊治指南（CACA）——泪腺腺样囊性癌（V2.02025）》从流行病学、诊断、治疗到随访康复进行了全面规范，为临床整合诊疗提供了权威依据。

一、流行病学与发病机制

LGACC约占泪腺上皮性肿瘤25%~40%、泪腺恶性肿瘤13.4%、所有眼眶肿瘤1.6%，40~60岁高发，无性别差异。其确切发病机制未明，核心分子特征为t(6;9)染色体易位形成MYB-NFIB融合基因，该基因在LGACC中高表达且具有特异性。

此外，E-cadherin表达下降、HIF-1α与VEGF相互作用、MMP-2/9高表达，以及bcl-2、Livin、Survivin等抗凋亡基因高表达，Caspase3促凋亡基因低表达，均与肿瘤发生、增殖、侵袭相关；GFRα-1和RET阳性与神经浸润、复发相关，约半数患者存在KRAS基因突变。

二、临床诊断：症状+影像学+病理，多维度确诊

1.典型症状

LGACC有特征性的眼部及神经侵犯表现，眼部以单眼进行性眼球突出、眼球鼻下方移位、眼眶外上方肿物为核心，还可出现上睑下垂、眼球运动障碍、视力下降等；因肿瘤具有噬神经生长特性，疼痛、麻木为典型神经侵犯症状。

2.检查手段

诊断需结合眼部专科检查、影像学检查及病理检查，其中病理检查为确诊金标准。

影像学