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新生儿先天性膈疝诊治手册

一、概述

先天性膈疝（CongenitalDiaphragmaticHernia,CDH）是胚胎时期膈肌发育缺

陷导致腹腔脏器通过缺损部位疝入胸腔的新生儿先天性发育畸形，可引起不同程

度的肺发育不良、肺动脉高压及呼吸循环功能障碍，是新生儿时期最常见的危重

症之一。该病发病率约为1/2500~1/5000活产儿，左侧膈疝占比约70%~80%，右

侧膈疝约占10%~20%，双侧膈疝不足10%，整体病死率仍高达20%~40%，规范

诊治对改善患儿预后至关重要。

二、分型与发病机制

2.1临床分型

根据膈肌缺损的部位不同，临床上将先天性膈疝分为以下四型：

后外侧疝（Bochdalek疝）：最常见，占所有新生儿CDH的80%以上，多

为单侧发病，左侧多见，缺损通常较大，大量腹腔脏器疝入胸腔，症状

出现早且病情重。

胸骨后疝（Morgagni疝）：少见，约占CDH的2%~3%，缺损位于胸骨后

方膈肌，疝内容物多为大网膜、肠管，多数患儿生后症状不典型。

中央型膈疝：缺损位于膈肌中心腱部位，临床罕见，症状轻重取决于缺

损大小。

先天性食管裂孔疝：属于特殊类