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2026嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（EPD）诊疗专家共识完整版

一、疾病概述与核心定义（2026共识更新）

嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（EPD）是一组以肺部组织嗜酸粒细胞（EOS）浸润、外周血/支气管肺泡灌洗液EOS升高为核心特征的异质性炎症性肺病，属于Th2型免疫主导的肺部疾病谱系，可单纯累及肺部，也可合并全身多系统嗜酸粒细胞炎症。

2026版共识核心更新：统一疾病命名、明确分层诊断标准、细化各亚型BALF临界值、规范激素阶梯治疗与生物制剂适应症，强化病因筛查与鉴别诊断体系。

通用诊断阈值（必备）

1.外周血EOS计数＞0.5×10?/L；或

2.支气管肺泡灌洗液（BALF）EOS比例＞10%；或

3.肺病理组织可见肺泡、间质大量嗜酸粒细胞浸润，排除感染、血管炎、肉芽肿等继发因素。

二、疾病分类（2026共识标准分型）

临床上分为继发性EPD与原发性特发性EPD两大类，覆盖全部临床亚型：

（一）继发性嗜酸粒细胞增多性肺病（最常见）

1.变应性支气管肺曲霉病（ABPA）

2.药物诱导性嗜酸粒细胞性肺病（DIP）

3.寄生虫、真菌、感染相关性肺嗜酸细胞增多

4.过敏性疾病、气道高反应、重度哮喘合并肺浸润

5.全身疾病继发：EGPA、结缔组织病、肿瘤相关性嗜酸升高

（二）原发性/特发性嗜酸粒细胞性肺病（PIE谱系）

1.急性嗜酸粒细胞性肺炎（AEP）

2.慢性嗜