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中国原发性胆汁性胆管炎指南

一、定义与流行病学

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进行性免疫介导的肝内胆管破坏性炎症性疾病，以肝内中小胆管特异性损伤、胆汁淤积为主要特征，疾病进展可导致肝纤维化、肝硬化，最终发展为失代偿期肝病，需接受肝移植治疗。本病既往被命名为原发性胆汁性肝硬化，因多数患者在疾病早期尚未进展至肝硬化，2015年我国正式统一命名为原发性胆汁性胆管炎，保留缩写PBC不变。

我国流行病学数据显示，普通人群PBC患病率约为19.18/10万，40岁以上女性患病率达155.8/10万，女性患者占总患者数比例约为83%~93%，高发年龄为40~60岁。近年来我国PBC诊断率逐年提升，抗