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葡萄膜黑色素瘤ESMO-EURACAN诊断、治疗及随访的临床实践指南总结2026

葡萄膜黑色素瘤(UM)因其罕见发病率而面临特殊挑战。该疾病的最佳管理需要在诊断、治疗、随访及患者全程支持方面进行多学科协作与协调，并建立明确的转诊路径。所有患者应能在具有葡萄膜黑色素瘤原发灶及转移灶专业诊疗经验的中心获得服务，可通过国内就诊或跨境医疗协议实现，充分利用现有及未来的欧洲参考网络(EuropeanReferenceNetworks)，这符合欧洲抗癌计划(EuropesBeatingCancerPlan)、欧盟癌症使命(EUCancerMission)的愿景，以及欧盟综合癌症护理基础设施的建立与连接。

发病率与流行病学

UM是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。与皮肤黑色素瘤不同，UM的发病率长期保持稳定，且与紫外线暴露无关(虹膜黑色素瘤除外)。近期研究显示，发病率与纬度相关，呈现北高南低的梯度：北欧/西欧及大洋洲≥8.0例/百万人口年；北美、东欧和南欧为2.0-7.9例；南美、亚洲和非洲2.0例。UM在非西班牙裔白人中的发病率是黑人患者的18倍，是亚洲患者的15倍。灰/蓝色虹膜比棕色虹膜风险更高。UM可发生于各年龄段，1%的病例影响儿童人群。发病率随年龄增长而升高，70岁时超过20例/百万人口。UM通常为散发性，但也与眼皮肤黑色素细胞增多症、家族性非典型痣和黑色素瘤综合征、1型神