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儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识总结2026

儿童系统性红斑狼疮(childhoodsystemiclupuserythematosus，cSLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，患儿体内存在以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体。

中国SLE的患病率为30/10万~70/10万，cSLE占总SLE病例数的10%~20%，cSLE占儿童风湿病的15%~25%。

与成年期发病的患者相比儿童更易出现肾脏、血液及神经系统受累，cSLE病情更为凶险，具有更高的疾病活动性和药物负担，脏器损伤更严重，重要脏器，如肾脏、心血管和神经精神疾病的发病率更高，导致与疾病相关的致残和致死率更高，带来非常沉重的家庭和社会负担。

一、流行病学和发病机制

近年来大量研究表明，cSLE发病机制是遗传、免疫调节、种族和环境因素相互作用的结果。

在儿童年龄组，发病高峰在12~14岁之间，该病的男女比例在各年龄组内各不相同。在学龄前儿童SLE(6岁)中，男女比例相等(1∶1)。在学龄期儿童和青春期前后，男女比例为1:4~5，女性更多见；在青春期后，男女比例为1:9~10，呈典型分布。

二、临床表现

cSLE的临床特点为多系统、多器官损害，临床表现多样，首发症状各异。少数病例呈急性起病，大部分患儿为亚急性起病，与成人相比，cSLE的临床表现有自己的特点(图1)。

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1、全身症状：发热、食欲