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毛细胞白血病诊断与治疗中国指南总结2026

毛细胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(Bcellchroniclymphoproliferativediseases，B-CLPD)，具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征。随着对该病认识的深入及新药的应用，HCL的缓解率及生存得到极大改善。

一、概述

01

HCL在欧美国家的年发病率约为2.9/100万人，中位发病年龄52岁，男女比例(2~4):1，亚洲人发病率明显低于欧美人。

02

该病临床表现为乏力、出血及反复感染等症状，常伴有全血细胞减少及脾大。

其特征是骨髓、脾脏及外周血中“毛细胞”浸润，并具有典型的免疫表型，BRAFV600E突变是其标志性分子遗传学异常。

03

2022年世界卫生组织发布第5版造血与淋巴组织肿瘤分类(WHO-HAEM5)将HCL归类至脾B细胞淋巴瘤/白血病。过去通常将HCL分为经典型毛细胞白血病(classicalhairycellleukemia，cHCL)及变异型毛细胞白血病(hairycellleukemiavariant，HCL-v)。2022年WHO分型将HCL-v归类至伴有显著核仁的脾B细胞淋巴瘤/白血病(splenicB-celllymphoma/leukemiawithprominent