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原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识总结2026

原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤，影像学上多为纵隔巨大肿物，而淋巴结和骨髓受累少见。因PMBL具有独特的临床、病理及分子学特征，2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将其明确归类为大B细胞淋巴瘤的一个独立亚型并保留至

01概述

我国PMBL的患者占B细胞非霍奇金淋巴瘤比例约为3.74%，占大B细胞淋巴瘤比例约为6.94%，与西方国家类似。

PMBL发病率有逐年增加的趋势，女性居多，男女比例为1:2，诊断时中位年龄约为35岁。

初诊患者病灶多局限于胸腔内，远处累及相对少见。

国内一项回顾性研究显示，我国PMBL患者5年无进展生存(PFS)率及总生存(OS)率分别为69%和75%，略低于欧美国家。

02、临床表现

临床症状和体征多与快速增长的纵隔肿块相关，肿块可局部浸润至锁骨上淋巴结，也可通过胸腔延伸至肺、胸壁、心包和胸膜间隙等部位。

患者发病初期常无明显症状，当肿块增大致气管、食管肺等组织器官受压时，可表现出相应的临床症状，如刺激性干咳、吞咽不适及胸闷气促等不适；当压迫上腔静脉时，可出现上腔静脉综合征，表现为颈面部、胸背部及上肢水肿。B症状包括发热、盗汗和体重减轻较为常见，胸腔积液和心包积液发生率约为30%。胸腔外部位累及在初诊时非常罕见，但在复发时常见。

03诊断及鉴别诊断

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