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中医内科临床诊疗指南硬皮病(系统性硬化症)

1范围

本指南规定了硬皮病（系统性硬化症）的诊断、辨证论治、适宜技术、预防调护内容，适用于中医内科、风湿免疫科临床医师对硬皮病的诊疗，也可供中医科、皮肤科相关医师参考使用。本指南涉及的西医疾病为系统性硬化症，包含局限性硬皮病中累及内脏损伤的亚型，不包含无系统受累的局限性硬斑病。

2规范性引用文件

下列文件对于本文件的应用是必不可少的。凡是注日期的引用文件，仅注日期的版本适用于本文件；凡是不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本文件。

《2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准》《中医病证诊断疗效标准》《中药新药临床研究指导原则（试行）》《系统性硬化症诊疗指南（2022版）》

3术语和定义

3.1硬皮病

中医病名，属“皮痹”“肌痹”“脉痹”范畴，晚期累及内脏可归为“五脏痹”“虚劳”。以皮肤肿胀、硬化、萎缩，伴关节疼痛、雷诺现象、内脏进行性纤维化为核心临床表现，多因正气不足，风寒湿邪乘虚侵入，阻于皮肤肌腠，气血凝滞，脏腑失养所致。

3.2系统性硬化症

西医病名，是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变、自身免疫异常为特征的结缔组织病，临床分为弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）、局限性皮肤型系统性硬化症（lcSSc）、无皮肤硬化的系统性硬化症、重叠综合征、未分化结缔组织病伴硬化特征5类，女性患病率约为男性的