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中国肺动脉高压诊断和治疗指南2025版

一、定义与分类

（一）定义

肺动脉高压（PAH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学异常状态，其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）。2025版指南首次将运动后mPAP30mmHg且PVR≥3WU列为无症状早期PAH的预警指标，建议对该类人群进行长期随访监测。

（二）分类

本指南沿用2022年ESC/ERS分类框架，结合国内流行病学与临床特征，将PAH分为5大类：

1.1类动脉性肺动脉高压：包括特发性PAH（IPAH）、遗传性PAH（BMPR2、ALK1等基因突变）、药物和毒素相关PAH、疾病相关PAH（结缔组织病相关CTD-PAH、先天性心脏病相关CHD-PAH、门静脉高压相关、HIV感染相关等），新增溶瘤病毒治疗相关PAH亚类；

2.2类左心疾病相关肺动脉高压：包括心力衰竭（射血分数降低、射血分数保留、射血分数轻度降低）、瓣膜性心脏病、先天性/获得性左心流出道/流入道梗阻；

3.3类呼吸系统疾病和/或缺氧相关肺动脉高压：包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气疾病、高原性肺动脉高压、发育性肺疾病；

4.4类慢性血栓栓塞性肺动脉