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中国重症肌无力诊治指南2025版

一、概述

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）等自身抗体介导、神经肌肉接头（NMJ）传递障碍的获得性自身免疫性疾病。我国MG发病率约为0.68/10万～8.20/10万，患病率约为15～35/10万，近年来呈逐年升高趋势，40岁前女性发病率高于男性，40岁后男性、老年群体发病率更高，约10%~15%MG患者合并胸腺瘤，70%~80%患者伴有胸腺增生。MG临床表现具有异质性，多数患者病程迁延，缓解复发交替，重症患者可累及呼吸肌出现肌无力危象，致死率较高，规范诊治可显著改善患者预后，降低病死率。本指南基于近年国内外循证医学证据、我国临床实践数据更新，旨在指导我国MG规范化诊断与治疗。

二、诊断与分型

（一）诊断标准

1.临床特征：典型表现为波动性骨骼肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重，可累及眼外肌、延髓肌、肢体肌、呼吸肌。眼肌型MG（OMG）约占40%~50%，表现为单侧/双侧眼睑下垂、复视；全身型MG（GMG）约占50%~60%，累及延髓肌者出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，累及肢体者出现抬臂、梳头、上下楼梯困难，累及呼吸肌者出现呼吸困难。

2.药理学试验：

新斯的明试验：成人肌内注射1.5mg，阿托品0.5mg抵消副反应；儿童按体重0.02~0.04mg/kg（最大剂量不超过1