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中国脑静脉血栓形成诊疗指南

一、概述

脑静脉血栓形成（cerebralvenousthrombosis,CVT）是一种发生于颅内静脉系统的血栓栓塞性疾病，占所有脑血管病的0.5%~1%，年发病率为（1.32~2.0）/10万，成人发病率明显高于儿童，其中45岁以下人群占比超过60%，女性发病率约为男性的1.5~2倍，育龄期女性发病与妊娠、产褥期、口服避孕药等因素密切相关。CVT病变可累及皮质静脉、深静脉、静脉窦，其中以横窦、乙状窦受累最为常见，发生率约占70%，上矢状窦次之，约占60%，单纯深静脉血栓发生率不足10%。与动脉性卒中不同，CVT的病因复杂、临床表现异质性强，早期误诊漏诊率高达30%~50%，及时规范诊疗可将病死率从早期的30%~50%降至近期的5%~10%，因此规范化诊疗对改善患者预后至关重要。

二、病因与危险因素

CVT的病因涉及遗传与获得性危险因素，80%以上的患者可至少检出1项危险因素，约25%的患者同时存在2项及以上危险因素。

（一）遗传性危险因素

1.凝血因子VLeiden突变（G1691A）：为白种人群最常见的遗传性易栓病因，可导致活化蛋白C抵抗，在CVT患者中阳性率为10%~20%，亚洲人群阳性率不足1%。

2.凝血酶原G20210A突变：白种人群CVT患者阳性率约4%~6%，亚洲人群罕见。

3.蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏：为东方人群最