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中国重症肌无力诊疗指南2025版

一、概述

重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（acetylcholinereceptorantibody,AChR-Ab）等致病性抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，导致神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。我国MG发病率约为0.68/10万·年，患病率约为15~20/10万，近年来呈现逐年上升趋势，40岁之前女性发病率高于男性，40~60岁男女发病率相近，60岁之后男性发病率略高于女性。

二、诊断与分类分型

（一）诊断流程

1.临床疑诊：患者出现波动性骨骼肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重，符合以下表现之一即可疑诊：①眼外肌受累：单侧或双侧眼睑下垂、复视，伴或不伴眼肌以外的骨骼肌无力；②肢体肌无力：近端重于远端，重复动作后加重；③延髓肌受累：吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳；④呼吸肌受累：活动后胸闷气短，严重者出现静息下呼吸困难。

2.辅助检查确诊：

（1）药理学试验：新斯的明试验为首选诊断试验，成人肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg，可同时肌肉注射阿托品0.5mg对抗毒蕈碱样不良反应，注射后30分钟、45分钟、60分钟分别评估肌力变化，阳性率约为85%~90%；腾喜龙试验适用于起效快、症状轻的眼肌型MG，成人静脉注射腾喜龙10mg，先注射2mg观察30秒无不良反