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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南总结2026

一、疾病概况

吉兰-巴雷综合征（GBS）是免疫介导的急性炎性周围神经病，急性起病、单相病程，多2周达峰，≤4周达峰；发病率0.30~6.08/10万，任何年龄、季节均可发病。

二、临床分型

（一）经典型GBS

1.AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）：对称四肢无力+远端感觉障碍，可伴脑神经、呼吸肌受累。

2.AMAN（急性运动轴索性神经病）：对称四肢无力，无客观感觉障碍。

3.AMSAN（急性运动感觉轴索性神经病）：症状同AIDP，病情更重、进展更快。

（二）变异型GBS

?MFS：眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失（核心三联征）。

?Bickerstaff脑干脑炎：MFS表现+锥体束征+意识障碍。

?其他：纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型、双侧面瘫伴感觉障碍型、自主神经型等。

（三）病情评估

重点评估：独立行走能力、吞咽/窒息风险、自主神经症状、呼吸功能；mEGRIS评分25~32分为呼吸衰竭高风险。

三、病程与前驱事件

?病程：急性起病，≤4周达峰，稳定后好转；5%可转为CIDP。

?前驱：约2/3患者发病前6周有呼吸道/腹泻感染（空肠弯曲菌多见），疫苗、手术、免疫检查点抑制剂等亦可诱发。

四、辅助检查

1.脑脊液

?核心特征：蛋白-细胞分离（蛋白升高、细胞数正常）。

?约20%患者蛋白始终正常；细胞数＞50×10?