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热性惊厥及其相关癫痫综合征临床诊疗解读（儿科标准版）

一、核心定义与疾病谱系

1.1热性惊厥（FS）标准定义

热性惊厥是6月龄～5岁儿童年龄依赖性、发热诱发的惊厥发作，诊断金标准：腋温≥38℃/肛温≥38.5℃、发热过程中出现惊厥，无中枢神经系统感染、无代谢紊乱、既往无无热惊厥史。为儿科最常见惊厥性疾病，患病率3%～5%，遗传易感性显著。

核心特质：良性居多、年龄自限、预后整体良好；但复杂型热性惊厥为各类热敏感癫痫综合征的前驱表现，是早期识别高危癫痫的关键窗口。

1.2热性惊厥相关癫痫疾病谱系

热性惊厥并非单一疾病，而是一组热敏感神经元兴奋性异常的临床表型，由轻到重分为：

单纯型/复杂型热性惊厥（良性、自限性）

遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS?，最常见家族性谱系疾病）

Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫，重度、难治性）

PCDH19相关性癫痫（女性多见、热敏感、簇发惊厥）

热性感染相关性癫痫综合征（FIRES，重症脑炎样难治性癫痫）

二、热性惊厥分型与诊断标准（2026指南）

2.1单纯型热性惊厥（良性）

必须同时满足全部4条：

全面性发作（全身强直阵挛），无局灶体征

单次发作持续＜15分钟

24小时同一热程内仅发作1次

发作前后神经系统查体正常、发育正常

预后极佳，远期癫痫风险与普通儿童无明显差异。

2.2复杂型热性惊厥（高危预警）

满足任意1条即可诊断，为癫