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儿科学·溶血尿毒综合征（HUS）核心知识点

一、定义

溶血尿毒综合征（HUS）是儿童最常见的急性肾损伤病因之一，属于血栓性微血管病。核心特征为经典三联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭，主要累及肾脏微血管，可合并神经系统、心血管等多系统损害，好发于5岁以下婴幼儿。

二、临床分型（必考）

1.典型HUS（D+HUS，腹泻相关型）

占比：90%以上儿童病例，临床最常见

病因：产志贺毒素大肠杆菌（STEC，O157:H7为主）感染

前驱史：先出现急性胃肠炎，腹痛、水样泻，进展为血性腹泻

预后：多数预后良好，复发率极低

2.非典型HUS（aHUS，非腹泻型）

占比：不足10%，凶险度高

病因：多为补体调控基因缺陷（遗传）、自身免疫、药物、严重感染、肿瘤等，无血性腹泻前驱史

特点：起病隐匿、易复发、常进展为慢性肾病、终末期肾病，急性期死亡率高

三、病因与发病机制

1.核心病因

典型HUS：STEC产生志贺毒素，损伤肾小球内皮细胞；非典型HUS：补体系统过度激活、内皮损伤、微血管内血栓形成。

2.发病机制（核心逻辑）

毒素/免疫异常→肾小球毛细血管内皮损伤→血管内微血栓形成→管腔狭窄、红细胞机械破碎、血小板消耗减少→同时肾脏滤过功能急剧下降，最终出现溶血、血小板减少、急性肾衰三联征。

四、临床表现

1.前驱期（1～2周）

典型病例：发热、腹痛、呕吐、水样腹泻，继而