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溶血尿毒综合征（HUS）临床诊疗要点解读（儿科标准版）

一、疾病概述与核心定义

溶血尿毒综合征（HUS）是儿童期最常见的血栓性微血管病（TMA），核心病理为全身微血管内皮损伤、微血栓广泛形成，主要累及肾脏、肠道、中枢神经系统。临床经典三联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤，好发于婴幼儿及学龄期儿童，是儿童急性肾衰竭的首要病因之一，重症可遗留慢性肾病、高血压、神经系统后遗症甚至死亡。

核心发病机制：血管内皮受损后，血小板异常聚集、微血管内纤维蛋白沉积，造成红细胞机械性破裂、血小板消耗性减少、肾小管网腔阻塞，最终引发溶血、出血、肾功能衰竭。

二、临床分型与病因（核心鉴别依据）

2.1典型溶血尿毒综合征（STEC-HUS，腹泻相关型）

临床最常见，占儿童HUS90%以上，预后相对较好。

病因：产志贺毒素大肠埃希菌（O157:H7为主）、志贺菌感染

前驱症状：先出现急性胃肠炎表现，腹痛、水样泻，快速进展为血性腹泻，持续数天

高发人群：5岁以下婴幼儿，夏秋季节高发

诱因：不洁饮食、生冷食物、污染水源接触

2.2非典型溶血尿毒综合征（aHUS，非腹泻型）

罕见、危重、易复发、预后差，属于遗传性补体调控异常疾病。

病因：补体系统相关基因突变（CFH、CFI、MCP等），导致补体过度激活、持续损伤微血管内皮

前驱特点：无血性腹泻，多由感染、疫苗、劳累、妊娠诱发

发病特点：可累