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儿童过敏性紫癜诊疗标准（2024版）

1定义与流行病学

过敏性紫癜又称IgA血管炎（ImmunoglobulinAVasculitis,IgAV），是儿童时期最常见的原发性小血管炎，以全身小血管壁IgA免疫复合物沉积为病理特征，临床以非血小板减少性可触性皮肤紫癜为核心表现，常伴随腹痛、消化道出血、关节肿痛、肾脏损害，少数可累及神经系统、呼吸系统、生殖系统等器官。

流行病学数据显示，我国儿童IgAV发病率为10.1/10万~20.3/10万，高发年龄为2~6岁，90%以上病例发病年龄小于10岁，男女发病比例为1.4:1~2:1，男性发病率略高于女性。发病季节以冬春季多见，夏季发病率相对较低，北方地区发病率略高于南方地区。约30%~40%患儿可出现病情复发，90%以上复发发生于起病1年内，复发诱因以上呼吸道感染最为常见，其次为接触过敏原、劳累等。

2发病机制

目前IgAV发病机制尚未完全阐明，近年研究证实其为多因素共同作用的自身免疫性疾病，核心环节为异常糖基化IgA1免疫复合物沉积激活补体系统导致血管炎症损伤：

2.1遗传易感研究显示IgAV存在明显的家族聚集倾向，携带HLA-DRB1*01、HLA-DQB1*03等基因型人群患病风险升高，部分补体调节因子基因、IgA糖基化相关基因多态性与疾病易感性、紫癜性肾炎发生风险相关，遗传因素决定了患儿的免疫易感背景。

2.2环境