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原发性血小板增多症（ET）诊断与治疗指南（2026完整版）

依据：2026中国骨髓增殖性肿瘤诊疗指南、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准、ELN国际共识、CSCO最新更新要点

疾病定义：原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia，ET）是经典费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN），以骨髓巨核细胞持续性克隆性增殖、外周血血小板显著升高为核心特征，临床以血栓、出血、微血管症状、远期骨髓纤维化转化为主要风险。

核心2026更新：细化极低危/低危/中危/高危四层风险分层、规范基因检测敏感度标准、更新年轻患者一线优选方案、明确阿司匹林使用禁忌与阈值、细化孕期ET全程管理。

一、临床表现（2026版规范归纳）

1.无症状型（占60%以上）

体检发现持续性血小板升高，无任何不适，为临床最常见首发形式。

2.典型微血管症状（ET特征性表现）

红斑性肢痛：手足发红、灼热、胀痛、遇热加重

反复头痛、头晕、视物模糊、眼部偏头痛

肢端麻木、感觉异常、末梢微循环障碍

3.主要并发症

血栓事件（最主要风险）：脑梗死、短暂脑缺血发作、下肢静脉血栓、肺栓塞、冠脉血栓、脾栓塞

出血事件：多见于血小板极度升高（＞1500×10?/L），血小板功能异常导致皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、消化道出血

远期转化风险：进展为真性红细胞增多症、骨髓纤维化、急性白血病（低概率、长期风险）

二、2026