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成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南总结2026

原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)是一类以骨髓巨核细胞过度增殖及外周血血小板计数持续增高为特征的经典型费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤，主要临床风险为血栓与出血事件，少数患者存在进展为骨髓纤维化或急性白血病的风险。

一、诊断程序?

1、病史采集与体格检查：

需核实患者年龄，询问有无微循环障碍症状(如头痛、肢端感觉异常等；及体质性症状(如疲劳、不明原因发热、盗汗、体重下降等)。

询问是否存在可能导致反应性血小板增多的疾病或病史(如感染、炎症性疾病、慢性失血、肿瘤或手术史，尤其是脾切除或脾栓塞术)；是否存在可能导致假性血小板增多的疾病(如地中海贫血等)；是否使用可能引起血小板增多的药物(如类固醇激素、促血小板生成药物等)。

应评估心血管危险因素(CVRF，包括高血压、高脂血症、糖尿病和吸烟等)，并询问既往动脉或静脉血栓史、异常出血史及家族中是否存在类似病史。

建议在初诊及随访过程中动态评估MPN总症状评估量表(MPN-SAFTSS)。

在初诊时及治疗过程中进行脾脏触诊，了解脾脏大小动态变化。

2、对于疑诊ET的患者，下列检查应作为必检项目：

1）外周血细胞计数及外周血涂片分类；

2）肝肾功能、电解质、血脂、乳酸脱氢酶、血清促红细胞生成素；

3）C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血