小儿紫癜性肾炎的诊治.pptxVIP

儿科肾脏病学小儿紫癜性肾炎的规范化诊治发病机制·临床诊断·分层治疗·长期管理2026年07月

课程导览01疾病认知从发病机制到病理本质的系统理解02临床诊断临床表现、分型分级与鉴别诊断03治疗策略分层递进的治疗方案与药物选择04预后管理长期随访策略与预后改善路径

疾病认知理解疾病本质，是精准诊疗的起点从IgA免疫复合物沉积到肾小球损伤的完整病理链条从IgA免疫复合物沉积到肾小球损伤的完整病理链条01

疾病定义与流行病学特征过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是过敏性紫癜累及肾脏的表现，属于IgA免疫复合物沉积介导的全身性小血管炎在肾脏的局部表现好发年龄高峰2-8岁儿童，冬春季发病较多特征成人发病率约为儿童的1/4至1/3肾脏受累时间80%病例紫癜后2-4周出现肾脏受累15%病例延迟至3个月内发生率与预后肾受累率20%-50%患儿出现肾脏受累预后核心严重程度决定远期预后

免疫复合物沉积的致病链条Gd-IgA1升高是HSPN发病的免疫学基础核心始动约80%HSPN患儿存在IgA1铰链区O-糖基化缺陷，导致半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）水平升高免疫复合物沉积Gd-IgA1与抗IgA1抗体结合形成循环免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活下游炎症反应补体双途径激活lectin途径（MBL-LMAS）与替代途径（C3/C5b-9膜攻击复合物）共同参与肾损伤；部分患儿存在CF