小儿肺动脉高压的诊治.pptxVIP

小儿肺动脉高压的诊治汇报人：儿科心血管团队

目录疾病概述与流行病学特征病理生理机制临床分型与诊断路径治疗策略与药物选择预后评估与长期管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

定义与诊断标准≥25mmHg平均肺动脉压力（mPAP）静息海平面标准≤15mmHg肺毛细血管楔压（PAWP）排除左心病变3Wood肺血管阻力（PVR）血管病变程度指标小儿特殊性出生后肺血管阻力正常下降过程受阻或异常升高先天性心脏病相关PAH占小儿病例的50%以上新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）为独立急症类型PAH定义海平面静息状态下，右心导管检查平均肺动脉压力（mPAP）≥25mmHg肺毛细血管楔压（PAWP）≤15mmHg肺血管阻力（PVR）3Wood单位临床意义早期识别与干预直接影响预后生存率

流行病学特征(2-16)/100万发病率50%-75%先天性心脏病相关占比10%-20%特发性PAH占比遗传性PAHBMPR2基因突变占重要比例年龄分布特点新生儿期：PPHN为主要类型婴幼儿期：先天性心脏病相关性PAH高发学龄期及青春期：特发性/遗传性PAH比例上升性别差异女童发病率略高于男童，比例约1.2:1遗传性PAHBMPR2基因突变占重要比例

病理生理机制02

核心病理机制血管收缩肺动脉平滑肌细胞异常收缩反应增强血管重塑内膜增生、中膜肥厚、外膜纤维化原位血栓形成内皮功能障碍导致促血栓