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中国硬皮病临床诊疗指南（2025版）

第一章前言与流行病学概述

系统性硬化病，也称为硬皮病，是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变以及自身抗体产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病。该病临床表现高度异质性，病程缓慢进展，严重影响患者的生活质量及生存期。随着医学免疫学、分子生物学以及影像学技术的飞速发展，对硬皮病病理生理机制的认知已从单纯的血管损伤与纤维化，深入到细胞信号通路、表观遗传学及微生物组学等层面。

本指南旨在整合国内外最新循证医学证据与临床经验，为临床医生提供一套科学、规范、且具有实操性的诊疗方案。流行病学数据显示，硬皮病的全球患病率约为每百万人口50至300例，发病率随地域和种族差异而变化。本病好发于30至50岁人群，女性发病率显著高于男性，男女比例约为1:3至1:5。然而，男性患者往往病情更重，内脏受累尤其是肺部受累更为常见，预后相对较差。早期识别、早期干预以及基于器官受累的个体化治疗策略，是目前改善硬皮病患者预后的关键所在。

第二章疾病分类与诊断标准

硬皮病的临床分类主要基于皮肤受累的范围和分布，这是判断预后和制定治疗方案的重要依据。目前临床上广泛采用的是LeRoy分类标准，将其分为局限性皮肤型系统性硬化病和弥漫性皮肤型系统性硬化病。此外，尚包括无皮肤硬化的系统性硬化病、重叠综合征以及未分化结缔组织病等特殊亚型。

局限性皮肤型系统性硬化病的特点是皮肤硬化局限于手指、远