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妊娠期急性脂肪肝诊疗指南（2025版）

一、定义与流行病学

妊娠期急性脂肪肝（AcuteFattyLiverofPregnancy,AFLP）是妊娠晚期特发的致死性肝脏疾病，以肝细胞短时间内大量脂肪微滴浸润为病理特征，可快速进展为多器官功能衰竭。AFLP临床罕见，但起病急骤、进展迅速，是造成妊娠晚期孕产妇及围产儿死亡的重要原因之一。

近年国内外大样本流调数据显示，AFLP发病率为1/10000～1/15000次妊娠，其中双胎妊娠、子痫前期、男性胎儿、线粒体脂肪酸氧化缺陷（尤其长链3-羟酰辅酶A脱氢酶缺乏，LCHAD）携带者母体发病率较普通人群高7～14倍；既往有AFLP病史的女性再次妊娠复发风险约为10%～20%，若胎儿携带LCHAD缺陷，复发风险可升高至50%以上。随着诊疗技术的进步，近年AFLP孕产妇死亡率已从既往的20%～30%下降至5%～10%，围产儿死亡率仍维持在10%～20%，主要死因为早产、胎儿窘迫及多脏器发育异常。

二、病因与发病机制

AFLP的发病机制尚未完全明确，目前公认与线粒体脂肪酸氧化功能障碍密切相关：

1.胎儿-母体遗传相互作用：约20%的AFLP病例与胎儿携带LCHAD基因致病性变异（G1528C纯合突变最常见）相关。胎儿线粒体脂肪酸氧化过程障碍，无法代谢中长链脂肪酸，异常代谢产物经胎盘进入母体循环，超出母体肝脏脂肪酸氧化代偿能力，导致肝