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免疫缺陷人群感染诊疗指南大全

一、免疫缺陷人群分类与免疫功能评估

1.1免疫缺陷人群核心分类

免疫缺陷人群按病因分为原发性免疫缺陷（PID）与继发性免疫缺陷（SID）两类，两者流行病学与感染风险特征存在显著差异：

原发性免疫缺陷：共分为9大类、超过450种单基因遗传病，全球总发病率约为1/1000~1/5000，其中常见变异型免疫缺陷病（CVID）占比30%，X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）占15%，慢性肉芽肿病（CGD）占10%。PID患者感染风险为健康人群的10~100倍，60%以上的PID患者首发表现为反复、难治性感染。

继发性免疫缺陷：占免疫缺陷人群的90%以上，核心病因包括：①HIV感染：全球现存HIV感染者约3840万，当CD4+T细胞计数200个/μL时，机会性感染年发生率超过30%；②实体器官/造血干细胞移植受者：移植后1年内感染发生率为50%~70%，其中移植后1个月内细菌感染占70%，3~6个月以病毒、真菌等机会性感染为主；③长期使用免疫抑制剂人群：包括自身免疫病患者（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，长期使用糖皮质激素、生物制剂）、肿瘤放化疗患者，其中接受大剂量糖皮质激素治疗（泼尼松≥20mg/d、持续≥2周）的人群，侵袭性真菌病发生率为健康人群的20~30倍；④慢病终末期人群：糖尿病终末期、慢性肾脏病5期、肝硬化失代偿期患者，体液免疫、细胞免疫及固有免疫均存