免疫缺陷人群感染诊疗汇总指南.docxVIP

免疫缺陷人群感染诊疗汇总指南

一、免疫缺陷人群定义与分类

免疫缺陷是指免疫系统的一个或多个组分功能缺失，导致机体对病原体的易感性显著升高的病理状态。根据病因可分为原发性免疫缺陷病（PID）与继发性免疫缺陷病（SID）两大类：

1.原发性免疫缺陷病：多由遗传因素导致，整体发病率约为1/5000~1/1000活产儿，我国现有PID患者超10万。根据2019年IUIS（国际免疫学会联合会）分类标准，可分为联合免疫缺陷、抗体缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷、固有免疫缺陷等9大类，其中重症联合免疫缺陷（SCID）患者若未接受造血干细胞移植，多数在1岁内死于严重感染。

2.继发性免疫缺陷病：临床更为常见，占免疫缺陷人群的90%以上，主要高危人群包括：

血液系统恶性肿瘤与实体瘤放化疗患者：中性粒细胞缺乏（外周血中性粒细胞绝对值0.5×10^9/L）是感染的首要危险因素，放化疗后粒细胞缺乏持续7天者，感染发生率达60%~80%，死亡率可达10%~30%；

造血干细胞移植（HSCT）与实体器官移植（SOT）受者：移植后1年内侵袭性真菌感染发生率HSCT为5%~15%，SOT为1%~5%，移植物抗宿主病（GVHD）患者感染风险升高3~5倍；

HIV感染人群：未经抗病毒治疗时，CD4+T淋巴细胞计数200个/μL者，机会性感染发生率达80%以上，50个/μL时死亡率超过50%；

长期糖皮质激素/免疫抑制