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2024ATS官方临床实践指南：儿童造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征的检测

目录02诊断标准与依据01疾病概述与背景03检测方法与技术04治疗管理策略05预后评估与随访06指南实施与总结

疾病概述与背景01

定义与流行病学特征流行病学特点BOS在儿童异基因HSCT后发生率较低但致死率高，危险因素包括慢性移植物抗宿主病（cGVHD）、病毒感染及环境暴露（如空气污染）。诊断标准临床诊断主要依赖肺功能改变（如FEV1下降）和影像学特征（如马赛克灌注征），无需病理活检，便于临床广泛应用。临床综合征定义闭塞性细支气管炎综合征（BOS）以造血干细胞移植（HSCT）后新发的持续性气流受限为特征，病理表现为细支气管上皮炎症后的肉芽组织增生，导致气道狭窄或完全闭塞（BO）。

造血干细胞移植相关性移植前预处理方案（如放疗/化疗）的直接毒性、反复呼吸道感染（如腺病毒）及胃食管反流也可能参与BOS发生。异基因HSCT后，供体免疫细胞攻击宿主小气道，引发淋巴细胞浸润和纤维化，是BOS的主要发病机制。BOS常作为cGVHD的肺部表现，合并皮肤或口腔GVHD的患儿风险显著增加。儿童因气道发育未成熟，对免疫损伤更敏感，且原发疾病（如血液恶性肿瘤）可能进一步加重肺部并发症。免疫介导机制非免疫因素与cGVHD的关联儿童特异性风险

临床表现与高危人群典型症状干咳、进行性呼吸困难及运动耐力下降，早期易被误诊为感染