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幼年特发性关节炎长期治疗指南2024

一、疾病分型与治疗目标

幼年特发性关节炎（JIA）是16岁以下儿童常见的慢性风湿性疾病，病程超过6周，病因未明，我国儿童JIA患病率约为0.015‰~0.113‰，根据2022年国际风湿病学会联盟（ILAR）分型标准，可分为7型：全身型JIA（sJIA）、少关节型JIA（oJIA）、RF阳性多关节型JIA（RF+pJIA）、RF阴性多关节型JIA（RF-pJIA）、银屑病性JIA（PsA-JIA）、附着点炎相关性关节炎（ERA）、未分类JIA，不同分型远期预后差异显著：oJIA患儿永久性关节畸形发生率约15%，RF+pJIA患儿10年关节畸形发生率可达50%以上，sJIA合并巨噬细胞活化综合征（MAS）死亡率可高达10%~20%。

JIA长期治疗核心目标为：①持续控制炎症、缓解临床症状（关节肿痛/发热/皮疹等）；②保护关节结构与功能，避免不可逆损伤，维持生长发育与运动功能；③预防药物不良反应与并发症（MAS、淀粉样变、眼炎）；④改善生存质量，实现正常社会心理发育，降低远期残疾率与死亡率。

二、初始分层治疗方案

根据疾病活动度、不良预后因素分层制定初始方案，是长期管理的核心基础。目前常用的JIA疾病活动度评分标准为青少年关节炎疾病活动度评分（JADAS-71），其中：不活动为JADAS≤1，低活动度为1＜JADAS≤10，中高活动度