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周围神经髓鞘：从结构到临床汇报人：医学教育课件

内容导览01结构基石髓鞘的超微结构与细胞来源02功能核心跳跃传导与轴突支持03病理关联脱髓鞘病变的机制与表现

结构基石01

周围神经髓鞘概述郎飞结：轴突暴露的间隙，离子通道高度集中的区域髓鞘是包裹在周围神经轴突外的多层脂质膜结构，由施万细胞的细胞膜反复缠绕形成绝缘性高脂质含量使髓鞘成为优良的电绝缘体节段性以郎飞结为间隔呈节段状分布，是跳跃传导的结构基础代谢支持髓鞘不仅是被动绝缘层，还主动为轴突提供代谢底物

施万细胞的分化与髓鞘化施万细胞前体关键转录因子SOX10全程驱动未成熟施万细胞前体与轴突建立一对一接触受轴突直径与NRG1信号调控成熟施万细胞启动髓鞘化程序髓鞘化启动的三层核心调控信号识别轴突膜NRG1-III型信号强度决定髓鞘厚度胞内转导PI3K/AKT/mTOR通路整合信号，驱动髓鞘蛋白合成基因激活Krox20（Egr2）主控转录因子激活髓鞘结构蛋白基因

髓鞘的超微结构12-14nm板层周期明暗交替结构特征致密髓鞘占髓鞘主体，胞质几乎完全排空，脂质含量极高施-兰切迹致密髓鞘中残留的胞质通道，维持髓鞘内部代谢运输结旁区髓鞘末端与郎飞结相邻，富含Caspr和Contactin等轴突-胶质连接蛋白，形成隔膜样紧密连接

髓鞘的分子组成髓鞘干重中脂质约占70%-80%，蛋白质仅占20%-30%——这一独特比例是髓鞘高绝缘