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肝窦血管性疾病

肝窦血管性疾病是一组以肝窦、肝内微小门静脉及小叶间静脉结构损伤、狭窄、闭塞或功能异常为核心的肝脏血管病变，属于肝脏微循环障碍性疾病范畴。该类疾病核心特征为无典型肝硬化病理改变，却可引发窦性或窦前性门静脉高压、肝内淤血及不同程度肝功能损伤，是临床非肝硬化性门静脉高压的主要病因之一，涵盖多种独立疾病及继发性病变，临床易漏诊、误诊。

一、疾病分类与核心亚型

根据2026年肝脏血管性疾病诊治专家共识及欧洲肝病学会最新分类，肝窦血管性疾病主要分为原发性特异性病变与继发性肝窦损伤两大类，核心亚型如下：

1.门静脉-肝窦血管病（PSVD）

2019年由欧洲肝脏血管性疾病小组正式命名，既往归为特发性门静脉高压、非肝硬化性门静脉高压，是最具代表性的原发性肝窦血管疾病。病变主要累及肝内微小门静脉分支与肝窦，以血管壁重塑、管腔狭窄闭塞、肝窦结构紊乱为核心病理改变，无肝硬化、无肝静脉主干阻塞。

2.肝窦阻塞综合征（HSOS）

又称肝小静脉闭塞病，是临床高发的急性/亚急性肝窦血管病变。核心病理为肝窦内皮细胞损伤坏死、脱落，引发肝窦及小叶间静脉微血栓形成、管腔闭塞，导致肝内严重淤血、微循环障碍，肝静脉主干通畅，可与布-加综合征明确区分。

3.肝紫斑病

以肝窦局限性扩张、充血，形成大小不等血性囊腔为特征的良性血管病变，囊腔无完整内皮覆盖，易破裂出血，多为药物、毒物诱发的特异性肝窦损伤。