长QT综合征诊疗中国专家共识2023.docx

长QT综合征诊疗中国专家共识2023

一、概述

长QT综合征（longQTsyndrome,LQTS）是一组以心肌复极异常为核心特征的遗传性心律失常疾病，心电图主要表现为校正QT间期（QTc）延长、T波形态异常，临床可反复发作尖端扭转型室性心动过速（torsadedepointes,TdP）、心室颤动，进而导致晕厥、心脏性猝死（suddencardiacdeath,SCD），部分患者可伴发耳聋、骨骼肌病变等心外表现。

国际流行病学数据显示，LQTS在普通人群中的患病率约为1/2000~1/2500，我国基于社区人群的大样本筛查结果显示，国人LQTS相关致病基因携带率约为1/1