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贲门失弛缓症诊疗方案（2026年版）

一、概述

贲门失弛缓症（Achalasiaofthecardia，AC）是一种以食管下括约肌（LowerEsophagealSphincter，LES）松弛障碍、食管体部蠕动消失为特征的原发性食管动力障碍性疾病，发病机制尚未完全阐明，目前认为与肌间神经丛抑制性神经元（一氧化氮能、血管活性肠肽能神经元）变性缺失、自身免疫损伤、遗传易感性及感染因素相关。

本病全球发病率约为1.6~2.4/10万人年，患病率约为10~30/10万人，可发生于任何年龄，发病高峰为30~50岁，男女发病率无显著差异（男:女≈1.06:1）。主要临床表现为间歇性吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛、体重下降，疾病晚期因食管明显扩张，可出现压迫症状（干咳、气促、声音嘶哑等）；长期病程中反流物误吸可诱发慢性支气管炎、肺间质纤维化，未经规范治疗者食管癌发生率较普通人群升高10~30倍，严重影响患者生存质量。

二、诊断与分型

（一）诊断标准

诊断需结合临床表现、影像学、内镜及食管动力学检查综合判断，核心诊断标准如下：

1.典型临床表现：存在间断发作的固体/液体吞咽困难，伴或不伴食物反流、胸骨后疼痛、体重减轻；

2.食管钡餐造影特征：食管体部扩张、食管蠕动消失、食管下端呈“鸟嘴征”狭窄、钡剂排空延迟；

3.高分辨率食管测压（HighResolutionManometr