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白塞病（贝赫切特综合征）诊疗指南

一、疾病概述

贝赫切特综合征（Beh?etsSyndrome，BS），又称白塞病，是一种以血管炎为病理基础的慢性、复发性、多系统受累的自身炎症性疾病。1937年由土耳其皮肤科医生HulusiBeh?et首次报道，目前全球范围内均有发病，其中地中海沿岸、中东、东亚等古丝绸之路沿线地区发病率显著高于欧美地区，因此也被称为“丝绸之路病”。我国患病率约为14/10万~20/10万，好发于16~40岁青壮年，男女发病率无显著差异，但男性患者更易出现内脏、血管及神经系统受累，病情相对更重。

白塞病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感背景与环境因素共同作用的结果。遗传方面，HLA-B51是目前已知最强的易感基因，携带者患病风险是普通人群的3~6倍，此外IL-10、IL-23R、STAT4等免疫相关基因多态性也与发病相关。环境因素中，单纯疱疹病毒、链球菌、结核分枝杆菌等感染可能作为触发因素，激活固有免疫与适应性免疫紊乱，导致肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）、IL-17等促炎因子过量表达，最终引发全身血管炎症，可累及动脉、静脉所有管径的血管，这也是其多系统损害的病理基础。

二、临床表现

白塞病临床表现复杂多样，多数患者起病隐匿，症状可先后出现，间隔时间可达数月至数年，临床易漏诊、误诊。

（一）基本临床表现

1.口腔溃疡：98%以上的