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白塞病诊疗指南（2025版）

一、概述

白塞病（Beh?etsdisease,BD）是一种以血管炎为基本病理特征的慢性、复发性、多系统受累的自身炎症性疾病，可累及全身大小动脉、静脉及微血管，临床以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为典型表现，也可累及关节、消化道、神经系统、心血管系统、呼吸系统等重要脏器。2024年全球流行病学调查数据显示，白塞病在丝绸之路沿线国家发病率较高，我国人群患病率约为14.2/10万，男女患病比例约为1.15:1，男性患者更易出现眼、心血管、神经系统等重要脏器受累，预后相对较差。

白塞病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感背景（主要与HLA-B51等位基因相关，我国汉族人群HLA-B51阳性率在白塞病患者中达42%，健康对照组仅为8.7%）与环境因素（如结核分枝杆菌、单纯疱疹病毒感染，免疫紊乱等）共同作用的结果。固有免疫异常激活、中性粒细胞功能亢进、Th1/Th17免疫应答失衡是其主要发病机制。

本指南基于2020版国际白塞病联盟（InternationalSocietyforBeh?etsDisease,ISBD）诊疗标准，结合近5年国内外循证医学证据及我国人群临床研究数据制定，旨在规范我国白塞病的诊断、评估与治疗，改善患者预后。

二、诊断标准

2.1临床表型分类

白塞病临床表现异质性强，根据主要受累脏器可分为以下表型：

1.黏膜皮