抗肾小球基底膜病诊疗指南2023.docx

抗肾小球基底膜病诊疗指南2023

一、疾病概述

抗肾小球基底膜（Anti-GlomerularBasementMembrane,anti-GBM）病是一种以循环中出现抗GBM抗体、抗体特异性结合肾小球/肺泡基底膜Ⅳ型胶原α3链非胶原区1（α3(Ⅳ)NC1），介导补体活化、炎症细胞浸润，导致组织损伤为特征的自身免疫性疾病。该病临床谱包括孤立性肾小球肾炎（60%~70%）、肺出血合并肾小球肾炎即Goodpasture综合征（20%~30%）、孤立性肺出血（10%），年发病率为0.5~1.0/百万人口，可发生于各年龄段，存在20~30岁、60~70岁两个发病高峰，男性总体发病率略高于女性，老年