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儿童肾病综合征诊疗指南

一、定义与流行病学

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，临床核心特征为“三高一低”：大量蛋白尿（尿蛋白定量≥50mg/（kg·d）或尿蛋白/肌酐≥2.0mg/mg、晨尿蛋白定性≥+++）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜25g/L）、高脂血症（血清总胆固醇＞5.7mmol/L）、不同程度的水肿。

儿童NS90%以上为原发性，其次为继发性（继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感染等），遗传性NS占比不足5%。我国儿童NS年发病率约为2/10万~7/10万，患病率约为16/10万，发病高峰年龄为1~5岁，男性患儿占比约为60%~65%，男女比例约为1.5~2:1。

二、诊断流程

（一）初始诊断评估

1.临床表现核实

重点评估水肿特点：初始多为眼睑及颜面部水肿，晨起明显，逐渐蔓延至四肢及全身，可出现胸水、腹水、阴囊水肿，重症者可出现眼睑肿胀无法睁眼、皮肤透亮甚至渗液。同时询问是否存在肉眼血尿、少尿、高血压、关节痛、皮疹、发热等继发或并发症相关表现。

2.实验室检查必做项目

（1）尿液检查：晨尿尿常规明确尿蛋白定性，24小时尿蛋白定量或随机尿蛋白/肌酐比值确诊大量蛋白尿；尿沉渣镜检明确是否存在镜下血尿、管型尿。

（2）血液检查：血清白蛋白、总蛋白确