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大疱性皮肤病诊疗指南

一、疾病概述

大疱性皮肤病是一组以皮肤、黏膜出现水疱、大疱为基本皮损的异质性疾病，根据发病机制可分为自身免疫性、遗传性、感染性、药物诱导性、物理性五大类，其中以自身免疫性大疱性皮肤病临床最为常见，也是本指南的核心规范范畴。自身免疫性大疱性皮肤病的核心发病机制是机体产生针对皮肤基底膜带或表皮细胞间黏附分子的自身抗体，通过补体激活、蛋白酶释放、细胞黏附解离等路径导致表皮内或表皮下水疱形成。

流行病学数据显示，我国天疱疮年发病率为（0.5~2.3）/10万，发病高峰为40~60岁，男女患病率无显著差异；大疱性类天疱疮年发病率为（2.4~7.8）/10万，70岁以上老年人群发病率升至35/10万，是老年瘙痒性疾病重点筛查病种。两类疾病的5年病死率分别为10%~20%、15%~30%，其中高龄、合并基础疾病、治疗不规范是预后不良的核心危险因素。

二、诊断规范

（一）临床表现评估

1.天疱疮

寻常型天疱疮：约占天疱疮的70%，首发症状多为口腔黏膜水疱、糜烂，疼痛明显，持续3~6个月后出现皮肤损害；典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱易破溃形成边界清晰的糜烂面，渗出明显，继发感染时伴脓性分泌物、异味；皮损好发于头面、胸背、腋下、腹股沟等褶皱部位，严重时泛发全身。

增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的亚型，好发于褶皱部位，糜烂面逐渐出现肉芽组织增生，表