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自身免疫性大疱病诊疗方案

一、疾病概述与分型

自身免疫性大疱病（autoimmunebullousdiseases,AIBD）是一组以自身抗体介导的皮肤黏膜表皮内或表皮下水疱、大疱、糜烂为特征的慢性复发性皮肤病，发病机制为自身抗体攻击皮肤黏附分子，导致黏附结构破坏、表皮与真皮分离或表皮内细胞间分离。根据水疱位置和靶抗原不同，AIBD主要分为两大类：

1.天疱疮组（表皮内水疱型）：包括寻常型天疱疮（pemphigusvulgaris,PV，占天疱疮的70%~80%）、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、副肿瘤性天疱疮（paraneoplasticpemphigus,PNP）、IgA天疱疮等，其中PV最常见，全球发病率为0.5~5/100万/年，中位发病年龄40~50岁，男女发病无显著差异；我国近年流调数据显示天疱疮发病率为2.7~7/100万/年，与欧美数据基本一致。

2.表皮下水疱型：包括大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid,BP，占AIBD的50%~70%，是最常见的AIBD类型）、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosaacquisita,EBA）、大疱性系统性红斑狼疮等。BP好发于60岁以上老年人，欧美发病率为10~43/100万/年，我国流调数据为12.5~31/10