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自身免疫性肝病长期治疗管理指南2024

一、治疗目标与分层管理原则

自身免疫性肝病（AILD）主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），以及两类疾病重叠的重叠综合征（OS），2024年国际AIH小组（IAIHG）、欧洲肝脏研究协会（EASL）、美国肝病研究协会（AASLD）更新的共识明确，AILD属于慢性进展性疾病，长期规范管理是延缓疾病进展、降低肝硬化和肝细胞癌（HCC）发生风险、改善长期生存的核心措施，不同疾病分层的治疗目标如下：

1.基本治疗目标：持续抑制异常免疫炎症、维持肝功能生化指标稳定、阻止肝纤维化进展；

2.理想治疗目标：达到疾病深度缓解后实现药物减量停药、维持无复发生存；

3.终末期目标：改善并发症、提高生活质量、延长生存时间。

分层管理需结合疾病类型、肝纤维化分期、生化应答水平、合并症情况制定个体化方案：对无纤维化的早期患者，以诱导缓解+维持低剂量药物治疗预防进展为主；对肝硬化代偿期患者，以持续维持应答、预防失代偿和HCC为主；对失代偿期肝硬化患者，以并发症管理、评估肝移植指征为主。我国一项纳入1247例AILD患者的5年前瞻性队列研究显示，规范长期管理患者的10年生存率为93.2%，显著高于间断治疗患者的76.8%，HCC发生风险降低41%。

二、自身免疫性肝炎（AIH）长期治疗管理

（一）诱导缓解阶段规