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软组织肉瘤诊疗临床指南（2026版）

软组织肉瘤是一组起源于间叶组织的恶性肿瘤，具有高度异质性。其诊疗涉及多学科协作，需根据组织学亚型、分级、分期及患者个体情况制定个体化策略。本指南旨在基于现有最佳证据，为临床实践提供系统性、可操作的指导。

第一章：概述与流行病学

软组织肉瘤相对罕见，约占所有成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。年发病率约为每10万人3-4例。可发生于全身任何部位，但以四肢（尤其大腿）、腹膜后、躯干多见。发病年龄呈双峰分布，第一个高峰在儿童期，第二个高峰在50-70岁。已知的危险因素包括遗传性综合征（如Li-Fraumeni综合征、神经纤维瘤病I型、遗传性视网膜母细胞瘤）