2026年间质性肺疾病诊疗指南.docxVIP

2026年间质性肺疾病诊疗指南

间质性肺疾病（ILD）是一组异质性疾病的总体，累及肺间质、肺泡腔、细支气管及血管，以弥漫性肺实质浸润、限制性通气功能障碍和弥散功能下降为特征。2026年，随着高分辨率CT的普及、分子诊断技术的进步以及抗纤维化药物适应证的拓展，ILD的诊疗已进入精准医学时代。本指南针对成人ILD的规范化诊断、评估、治疗及管理提供推荐意见。

定义与分类

ILD包括200余种不同病因的疾病，按病因可分为已知病因（如结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）、药物或毒物暴露、尘肺、过敏性肺炎（HP））和未知病因（如特发性间质性肺炎（IIP））。IIP中，特发性肺纤维化（IPF）最为常见且预后最差。2026年分类建议采用多维度整合：临床表型、影像模式、组织病理及分子标志物。影像上，按HRCT分为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。UIP模式（胸膜下基底段网状影，牵拉性支气管扩张，蜂窝肺）对IPF诊断特异性高，但也可见于类风湿关节炎相关ILD（RA-ILD）、慢性HP等。2026年建议将所有具有进行性纤维化表型的非IPFILD（包括CTD-ILD、慢性HP、职业暴露相关ILD、未分类ILD等）统一纳入“进