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2026年鼻咽腺样囊性癌诊疗指南

一、前言

鼻咽腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma,ACC）是一种源自腺上皮的低度恶性肿瘤，虽然在头颈部肿瘤中占比较低，但其具有侵袭性生长、神经周围浸润以及远处转移倾向显著，导致长期生存率受限。近年来，随着影像学、病理学及分子生物学技术的进步，对鼻咽ACC的认识不断深化，临床管理亦趋向个体化和精准化。本指南旨在根据最新循证医学证据，结合国内外临床实践与指南编制经验，为临床医师提供规范、系统且可操作的诊疗方案，以提高诊断准确率、优化治疗选择、降低并发症及提升患者生存质量。

本指南的制定严格遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE（GradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation）证据分级标准，推荐等级分为：强烈推荐（1级）、推荐（2级）、可考虑（3级）和不推荐（4级）。证据质量分为高质量（⊕⊕⊕⊕）、中等质量（⊕⊕⊕○）、低质量（⊕⊕○○）和极低质量（⊕○○○）。在每条推荐后均注明对应的证据质量和推荐强度，以便临床决策。

二、编制说明

本指南由全国耳鼻喉科、肿瘤科、放射科、病理科及基础研究领域的专家共同组成编写组进行起草。编写组在制定过程中，先进行系统文献检索（截止至2025年12月），涵盖Pu