ANCA 相关小血管炎课件总结.pptxVIP

ANCA相关性小血管炎疾病分类与诊疗要点分类·诊断·治疗·管理2026年

课程导览01疾病认知基础定义、流行病学与发病机制02分类与亚型解析三大亚型特征与2026版新分类03诊断与治疗策略诊断路径、分层治疗与预后管理

疾病认知基础认识疾病，是精准诊疗的第一步从定义到机制，建立AAV整体认知框架01

AAV定义与疾病本质以小血管坏死性炎症为核心、ANCA阳性为标志的系统性自身免疫病AAV是一组以血清ANCA阳性为突出特征、累及多血管床的坏死性小血管炎疾病定义以血清ANCA阳性为最突出特点的系统性小血管炎，累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管，可伴中等动脉受累。病理本质坏死性小血管炎，血管壁炎症、坏死及纤维素样变性，常伴中性粒细胞浸润。命名演变GPA旧称韦格纳肉芽肿，EGPA旧称Churg-Strauss综合征。疾病属性成人最常见的原发性小血管炎，属罕见病，近十余年研究热点。

中国AAV亚型构成分布AAV亚型构成分布MPO-AAV72.3%GPA21.1%EGPA6.2%流行病学特征解读3.1/10万年发病率我国AAV总体年发病水平，3.1/10万MPO-AAV构成绝对主体各亚型构成差异显著，其中MPO-AAV（72.3%）占比最高，GPA（21.1%）、EGPA（6.2%）次之女性发病稍多于男性，以MPA更多见；高峰发病年龄为60至70岁

发病机制与病理特征中性粒细