特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识（2026版）解读(1).pptxVIP

专家共识解读特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识（2026版）解读16条推荐意见·多学科协同·全流程管理发布年份2026年

共识导览01共识概览与疾病认知罕见病定位、制定背景与适用人群02诊断与鉴别诊断影像、实验室、病理与鉴别范围03治疗方案选择药物阶梯与外科并发症处理04疗效评估与随访管理疗效判定、复发识别与阶梯随访05患者综合支持全流程支持与长期管理

共识概览与疾病认知约2/3腹膜后纤维化为特发性认识罕见病，从定义与分型开始01

认识特发性腹膜后纤维化特发性腹膜后纤维化属于罕见病以腹膜后纤维炎性组织增殖硬化为特征自身免疫介导的纤维化疾病纤维炎性组织增殖硬化以腹膜后纤维炎性组织增殖硬化为特征包绕大血管增生组织包绕腹主动脉、髂动脉压迫邻近管道同时可压迫输尿管、下腔静脉自身免疫介导归属于自身免疫介导纤维化疾病

特发性与继发性分型分型构成约2/3的腹膜后纤维化为特发性，其余1/3为继发性。继发性可继发于肿瘤、感染、药物、放疗外伤等本共识仅针对特发性腹膜后纤维化“约2/3为特发性，共识仅针对特发性”分型占比

疾病危害与不良结局增生组织包绕腹主动脉、髂动脉压迫输尿管可致肾积水压迫下腔静脉影响血液回流严重时出现肾功能衰竭、主动脉瘤、深静脉血栓

共识制定背景与工作组由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会牵头，多学科专家结合国内人群特征共同制定。腹膜后外科、风湿