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NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）

目录02诊断与分期评估01疾病概述与发病机制03治疗指征与原则04一线治疗方案推荐05复发难治治疗策略06支持治疗与随访管理

疾病概述与发病机制01

巨球蛋白血症临床定义疾病异质性与进展性原发性巨球蛋白血症具有一定的遗传倾向，其临床表现和病程进展具有明显异质性，准确界定其临床定义有助于制定个体化的监测与治疗策略，延缓疾病恶化。全身性系统症状显著患者因异常蛋白影响微循环及凝血功能，常表现出乏力、体重减轻、出血倾向及神经系统异常等全身性系统症状，这些临床特征对疾病的早期识别与干预至关重要。单克隆IgM异常增殖该疾病的核心病理基础在于B淋巴细胞恶性克隆性增殖，导致血液中分泌大量单克隆免疫球蛋白M，这种异常蛋白的积累直接引发高粘滞血症及多系统损害。

淋巴浆细胞性淋巴瘤是一种主要由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的非霍奇金淋巴瘤，常伴随单克隆IgM分泌，其病理形态学特征对明确诊断和鉴别诊断具有决定性作用。该肿瘤细胞通常表达B细胞相关抗原如CD19和CD20，且常伴有MYD88L265P基因突变，这一特异性分子改变不仅辅助病理诊断，也为靶向治疗提供了关键依据。免疫表型与分子标志病理学上可见小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及成熟浆细胞弥漫性增生，常累及骨髓、淋巴结和脾脏，这种多层次的细胞分化模式构成了该疾病的典型组