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2023专家共识：成人发病的斯蒂尔病以实现早期和长期的缓解为目标的治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗目标与原则

04

早期治疗策略

05

长期缓解管理

06

共识总结与展望

疾病概述

01

定义与流行病学特征

4

疾病亚型

3

全球发病率

2

年龄与性别分布

1

罕见系统性炎症性疾病

根据临床病程可分为单相型、间歇型和慢性型，其中慢性型易进展为关节破坏和系统并发症。

好发于16-35岁人群，无显著性别差异，但部分研究显示女性略多于男性，可能与免疫调节异常相关。

AOSD发病率约为1-10例/百万人口，地域分布无显著差异，但因诊断标准不统一可能存在漏诊或误诊。

成人发病斯蒂尔病（AOSD）是一种病因不明的罕见自身炎症性疾病，以全身性炎症反应和多器官受累为特征，需排除感染、肿瘤等其他疾病后确诊。

主要临床表现

发热与皮疹

典型表现为高热（≥39℃），呈弛张热型，伴橙红色斑丘疹，多见于躯干和四肢，发热时皮疹加重、退热后消退。

多表现为对称性多关节炎，以腕、膝、踝关节受累为主，慢性患者可发展为关节侵蚀和畸形。

包括咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及浆膜炎（如胸膜炎、心包炎），部分患者出现肌痛和乏力。

关节症状

全身症状

病理生理学基础

巨噬细胞和中性粒细胞过度活化，通过NLRP3炎症小体通路促进IL-1β释放，驱动疾病活动。

AOSD的核心机制为IL-1β、IL-6、IL-