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弥漫性间质性肺疾病指南（2026）

一、定义与分类

弥漫性间质性肺疾病（DiffuseInterstitialLungDisease,DILD）又称弥漫性肺实质疾病（DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD），是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理改变，病变累及全肺的异质性疾病群，核心病理特征为肺泡单位炎症损伤伴间质结构重塑，临床主要表现为进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症。据2025年全球呼吸系统疾病流行病学调查数据显示，DILD全球患病率为16.7/10万，年发病率为3.1/10万，特发性肺纤维化（IPF）作为最常见的特发性间质性肺炎亚型，患病率达8.4/10万，较2015年升高41%，与人口老龄化、环境暴露增加密切相关。

本次指南基于2016年ATS/ERS/JRS/ALATDILD分类框架，结合近5年分子分型与病因学研究进展，更新分类如下：

1.已知病因的DILD

（1）职业/环境暴露相关性：尘肺（矽肺、煤工尘肺、石棉肺等）、过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）、毒气吸入相关性肺损伤；

（2）药物/治疗相关性：化疗药物（博来霉素、培美曲塞、免疫检查点抑制剂）、靶向药物（吉非替尼、厄洛替尼）、抗风湿药物（甲氨蝶呤、来氟米特）、放射治疗相关性肺损伤；

（3）结缔组织病相关性DILD（CTD-ILD）：系统性硬化症